Рассеянный склероз (множественный): клиника
Ввиду многосимптомности рассеянного склероза с давних пор предпринимались попытки очертить клинику заболевания наиболее характерными симптомами и синдромами. Известны клиническая триада Шарко (нистагм, интенционное дроясание и скандированная речь), пентада Марбурга (центральный парез, отсутствие брюшных рефлексов, височное побледнение дисков зрительных нервов, преходящая диплопия, наличие ремиссий), секстада Д. А. Маркова (зрительные нарушения, вестибулярные расстройства, непостоянные глазодвигательные нарушения, поражение пирамидной системы, снижение вибрационной чувствительности, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе). Всего Дж. Куртцке (1955) выделил 635 симптомов, встречающихся при рассеянном склерозе. Клиника имеет ряд характерных особенностей: 1) начало в молодом возрасте (20-40 лет); 2) в 70% случаев заболевание протекает с ремиссиями и обострениями; 3) рассеяние очагов демиелинизации в пространстве (по длиннику и поперечнику головного и спинного мозга) и дробность их появления во времени.
Клиническая картина рассеянного склероза отличается значительным полиморфизмом, нестойкостью и вариабельностью симптомов как на протяжении месяца, недели, так и суток, что обусловлено периодическим возникновением обратимого блока проведения нервных импульсов по частично демиелинизированным волокнам белого вещества при повышении температуры тела. В связи с этим положителен тест «горячей ванны»: во время приема горячей ванны наблюдается субъективное и объективное ухудшение состояния. Из-за температурных феноменов, а также вследствие наличия клинических диссоциаций рассеянный склероз часто называют «органическим хамелеоном».
Из диссоциаций наиболее известны следующие: 1) битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов при нормальной остроте зрения или, наоборот, падение остроты зрения при отсутствии изменений на глазном дне; 2) отсутствие патологических симптомов при нижнем спастическом парапарезе или, напротив, наличие отчетливых патологических симптомов без парезов в конечностях; 3) слабость мышц при отсутствии гиперрефлексии; 4) диффузная мышечная гипотония (отсутствует «тонический угол» при сгибании конечности) при одновременном выявлении симптома «складного ножа»; 5) сочетание мышечной гипотонии с оживлением глубоких рефлексов и выявлением патологических рефлексов; 6) изолированное выпадение вибрационной чувствительности при сохранении всех других ее видов; 7) эйфория при ухудшении состояния; 8) коллоидно-белковая диссоциация в ликворе; 9) клиническая симптоматика не соответствует распространенности и локализации морфологических изменений в мозге при магнитно-резонансной томографии.
Нередко встречается симптом «электрического разряда» Лермитта: при сгибании головы возникает ощущение электрического разряда по ходу позвоночника с иррадиацией в руки и ноги.
Первые признаки заболевания обычно возникают после воздействия каких-либо экстремальных факторов (инфекции, травмы, операции, перегревание, физические перегрузки, роды и т. п.). Наиболее часто заболевание дебютирует чувствительными (преходящие парестезии конечностей), зрительными (неврит зрительного нерва), вестибулярными (меньероподобный синдром) и двигательными (преходящие парезы) расстройствами, которые обычно исчезают так же внезапно, как и появились, без всякого лечения. В манифестной стадии выявляются синдромы (в порядке убывания частоты): пирамидный (парезы, спастичность, патологические рефлексы, гиперрефлексия, снижение брюшных рефлексов), мозжечковый (шаткость походки, интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, мышечная гипотония, неустойчивость в позе Ромберга), чувствительный (парестезии, боли, снижение глубокой, особенно вибрационной чувствительности), тазовый (императивные позывы, задержки мочеиспускания и дефекации, импотенция), зрительных нарушений (снижение зрения, скотомы, полная или частичная атрофия височных половин дисков зрительных нервов, снижение контрастной и цветовой чувствительности), психоорганических расстройств (эмоциональная лабильность, эйфория, деменция). Однако при рассеянном склерозе нет ни одного патогномоничного симптома. Заболеванию не свойственны или встречаются при нем редко: эпилептические припадки, амавроз, очаговые симптомы поражения коры головного мозга, амиостатический синдром, гиперкинезы, быстрое (за 1-2 года) развитие деменции. Выраженная деменция, так же как и псевдобульбарный синдром, встречаются лишь в поздних стадиях заболевания.