Лейкоэнцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз)

Синонимы: диффузная лейкоэнцефалопатия, прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия, миелинок-ластический лейкоэнцефалит, диффузный периаксиальный энцефалит. Прогрессирующее заболевание нервной системы, поражающее преимущественно лиц молодого и среднего возраста (25—56 лет) и характеризующееся нарастающими психическими и интеллектуальными расстройствами, общемозговой и очаговой (поражение пирамидной системы и зрения) симптоматикой.

Патоморфология

В белом веществе больших полушарий головного мозга, в мозжечке, стволе, варолиевом мосту выявляются множественные разнокалиберные очаги глиоза. Часто в структуре очагов выявляются неоднородности, кистозные полости. Микроскопически в очагах поражения определяется массивное разрушение миелина, в части случаев с поражением осевых цилиндров. В более свежих очагах осевые цилиндры набухшие и уплотненные, в более старых — истонченные или разрушенные. Наблюдается пролиферация олигодендроглии и макроглии. Отмечается некроз сосудистых стенок и отдельные очаговые мелкие кровоизлияния в окружности сосудов. В отдельных местах утрата нейронов.

Лейкоэнцефалит Шильдера, диффузный периаксиальный склероз, диффузная лейкоэнцефалопатия)

Клиника

Заболевание поражает приблизительно с одинаковой частотой мужчин и женщин, часто после закрытой черепно-мозговой травмы. Первые признаки — изменение поведения, галлюцинации, психические расстройства, по поводу которых пациенты иногда вначале лечатся в психиатрических стационарах. Течение заболевания обычно постепенное. В дальнейших проявлениях характерно сочетание общемозговых и очаговых симптомов, среди которых часто наблюдаются: 1) эпилептические припадки (чаще генерализованные с потерей сознания, реже очаговые по типу джексоновской эпилепсии); 2) пирамидные нарушения, которые часто сочетаются с псевдобульбарным синдромом; 3) экстрапирамидные расстройства (акинетико-ригидный синдром, хореоатетоз, тик); 4) поражение черепных нервов. Снижение зрения выявляется почти всегда как наряду с нормальной картиной глазного дна (корковая слепота), так и вместе с атрофией дисков зрительных нервов. Возможно снижение слуха вплоть до глухоты. Продолжительность подострых форм — месяцы (до года), хронических — годы (до 10-15 лет).

Диагностика

В цереброспинальной жидкости умеренное повышение белка (до 0,66 г/л) с нормальным количеством клеточных элементов. Ликворное давление в норме. На ЭЭГ преобладание диффузной медленноволновой активности низкоамплитудного уровня. При магнитно-резонансной томографии выявляются признаки атрофии коры головного мозга, смешанная гидроцефалия, рассеянные разнокалиберные неправильной формы очаги демиелинизации, часто с обширным перивентрикулярным отеком, величина которого зависит от степени активности заболевания.

Лечение

Комплексная терапия направлена на подавление аутоиммунного воспаления в нервной системе, для чего наиболее эффективны кортикостероиды в сверхвысоких дозах и цитостатики. Среди симптоматических средств наиболее необходимы противосудорожные и уменьшающие мышечный гипертонус.