Рассеянный склероз (множественный): этиология, патогенез, эпидемиология, патоморфология
Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся образованием многочисленных очагов демиелинизации (бляшек) в белом веществе головного и спинного мозга, периферической нервной системе, а также полиморфизмом клинических симптомов и волнообразным или прогредиентным течением. Как самостоятельное заболевание рассеянный склероз впервые выделил французский невропатолог Ж. М. Шарко (1866). Характерными особенностями заболевания уже в те времена считались непредсказуемость его течения с возможностью развития ухудшения при самом «правильном» и интенсивном лечении, колебания выраженности жалоб и симптоматики в течение месяцев, недель и даже суток.
Этиология
С начала XX века до 70-х гг. преобладало мнение о вирусной этиологии заболевания, однако после выделения А. Г. Пановым (1961) и А. П. Зинченко (1969) нескольких вирусных и бактериальных агентов, вызывающих сходные по синдромам заболевания, была выдвинута концепция полиэтиологичности рассеянного склероза и рассеянного энцефаломиелита. В конце 60-х гг. кафедрой нервных болезней Военно-медицинской академии была предложена инфекционно-аллергическая концепция рассеянного склероза, согласно которой инфекционный агент рассматривался в качестве этиологического фактора, взаимодействующего с иммунологически дефектным макроорганизмом. Однако ввиду выявления с течением времени все большего числа таких инфекционных агентов, а в части случаев их полного отсутствия, возникло предположение, что демиелинизация имеет аллергическую природу и может возникать в ответ на любые чрезмерные (в том числе и неинфекционные) факторы внешней среды, повреждающие нервную ткань. С конца 70-х гг. большинство исследователей рассматривают инфекционный агент лишь как фактор, запускающий каскад иммунопатологических реакций у индивида с наследственной дефектностью иммунитета, что приводит к аутоиммунной агрессии против миелина и развитию заболевания. Веским аргументом в пользу данной теории служит существование экспериментальной модели рассеянного склероза, формирующейся на основе аллергических реакций на введение чужеродного миелина. В настоящее время концепция о полиэтиологичности заболевания учитывает как экзогенные, так и эндогенные факторы. К экзогенным факторам относят гипотетический «медленный» вирус, на роль которого рассматривают несколько кандидатов (вирус кори, простого герпеса и др.). Предполагается также синергизм нескольких вирусов, персистирующих в организме, при ведущей роли вируса кори. Другим экзогенным фактором считают определенные географические зоны, пребывание в которых до 15-летнего возраста существенно повышает риск заболевания. К эндогенным факторам риска PC относят антигены системы гистосовместимости HLA-A3, В7, DR2, DW2 и некоторые другие генетические факторы. Таким образом, рассеянный склероз относят к мульти-факториальным заболеваниям. Для его возникновения необходим запускающий фактор (вероятнее всего вирус), который приводит, в определенных географических условиях, при наличии наследственной дефектности иммунитета и метаболизма, к развитию аутоиммунного процесса.