Рассеянный склероз (множественный): этиология, патогенез, эпидемиология, патоморфология
Патогенез
Первичной мишенью поражения при рассеянном склерозе является олигодендроцит, ответственный за процессы миелинизации в ЦНС. Число олигодендроцитов при заболевании резко снижается. Персистирование вируса приводит к высвобождению аутоантигенов с развитием аутоиммунизации. Последующее возникновение и течение заболевания возможно вследствие имеющейся при рассеянном склерозе наследственно детерминированной недостаточности клеточных супрессорных механизмов.
Эпидемиология
Заболевание превалирует в странах умеренного и холодного климата, особенно сочетающихся с повышенной влажностью. В экваториальных странах и Средней Азии, Закавказье заболевание практически не встречается. Частота встречаемости рассеянного склероза в северо-западных районах России 50-60 на 100 ООО населения. Всего в мире насчитывается 3 миллиона больных рассеянным склерозом. Среди органических поражений нервной системы он занимает от 5 до 10%.
Патоморфология
При макроскопическом исследовании головного мозга выявляются признаки атрофии в виде расширения борозд, часто с внутренней гидроцефалией в результате умеренного расширения желудочков. Спинной мозг истончен за счет уменьшения объема белого вещества. На разрезах мозга в его полушариях, стволе, спинном мозге, преимущественно в белом веществе и перивентрикулярных областях определяются участки демиелинизации с, формированием глиального рубца (бляшки рассеянного склероза), диаметром 0,1-2 см, серо-розового или белого цвета округлой или неправильной формы с четкими контурами, макроскопически сходные с атеросклеротическими бляшками, что и определило их название.
При микроскопическом исследовании в пределах бляшек определяется исчезновение миелина, разрастание волокнистых астроцитов и относительная сохранность аксонов, которые часто утолщены, с шаровидными вздутиями, и, в редких случаях, с распадом на отдельные фрагменты. Наряду с пролиферацией глии, преимущественно астроцитарной, наблюдается разрастание глиозных волокон, гибель олигодендроцитов. Острые или формирующиеся бляшки отличаются от хронических резким расширением просвета сосудов и инфильтрацией их лимфоидными элементами, более обширным разрушением миелина. Аксоны при этом сохранены. Часто бляшки имеют «двуслойное» строение: в центре — глиосклеротический рубец, по периферии — «свежая» демиелинизация в виде периаксональных дегенеративно-воспалительных изменений. Во всех случаях аутопсии бляшки выявляются на разных стадиях их формирования, что свидетельствует о безостановочном процессе. Наряду с демиелинизацией выявляются признаки ремиелинизации. Межклеточные пространства вокруг бляшек часто расширены, что свидетельствует о перифокальном отеке. Вокруг сосудов наблюдаются умеренные лимфоидные и макрофагальные инфильтраты, территориально не совпадающие с очагами демиелинизации. В корешках и нервах (как черепных, так и спинномозговых), спинномозговых узлах встречаются единичные лимфоидные инфильтраты без изменений в миелине и аксонах.