Лейкоэнцефалит Ван-богарта
Синонимы: узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, энцефалит с включениями Даусона. Прогрессирующее заболевание нервной системы, поражающее преимущественно детей (5-15 лет) и лиц молодого возраста (до 24 лет) и характеризующееся нарастающим слабоумием, двигательными нарушениями (гиперкинезы, эпилептические припадки, ригидность), трофическими и вегетативными расстройствами.
Патоморфология
Наблюдается очаговый воспалительно-демиелинизирующий процесс в белом веществе головного и спинного мозга с образованием характерных глиозных узелков. Кроме того, выявляются внутриядерные и цитоплазматические включения (Даусона), вирусное происхождение которых не доказано. Имеется предположение, что они — фагоцитированные частицы миелина. Особенностью демиелинизации является отсутствие четкого ее отграничения от окружающих тканей. В границах молодых очагов разрушенного миелина выявляется пролиферация олигодендроглии, по периферии очагов — разрастания гигантских многоядерных волокнистых астроцитов. Выражена периваскулярная инфильтрация лимфоидных элементов и гистиоцитов. Осевые цилиндры в свежих очагах обычно остаются интактны и лишь при прогрессировании процесса набухают, теряют четкость контуров и распадаются. Имеются данные и о вовлечении в патологический процесс серого вещества мозга. В прилежащих к участкам демиелинизации ганглиозных клетках уменьшена длина отростков, исчезает тигроидное вещество и нейрофибриллы, наблюдается гибель самих клеток.
Клиника
Начало заболевания постепенное, среди полного здоровья, сопровождается субфебрилитетом. ВI стадии, стадии психических расстройств, которая протекает в течение первого месяца заболевания, нарушается поведение детей (неустойчивость настроения, гневливость, приступы страха, ночные кошмары, упрямство, уходы из дома), сонливость, снижение памяти. Реже — нечеткость речи, неловкость при ходьбе. Возможны снижение зрения и пигментный ретинит. Во II стадии (стадии гиперкинезов и ригидности мышц), обычно на 2-3 месяце болезни появляются расстройства мышления вплоть до слабоумия и грубая неврологическая симптоматика. Возникают локальные или распространенные миоклонии с постепенным переходом в гиперкинезы (хореоатетоз, тремор). Наблюдаются моторная и сенсорная афазии, апраксия, акалькулия, грубые тазовые нарушения. Обычно к б месяцу заболевания нарастают двигательные расстройства, выявляются эпилептические припадки, ригидность конечностей, центральный тетрапарез с гиперрефлексией и патологическими знаками, псевдобульбарный синдром, которые приводят к обездвиженности больного, невозможности самообслуживания. Выявляются вегетативно-трофические нарушения (гипергидроз, гиперкератоз, саливация). В III стадии наряду с грубыми психическими дефектами, расстройствами речи, наблюдаются витальные нарушения (дыхания, глотания, гемодинамики, терморегуляции), грубая ригидность вплоть до опистотонуса. В терминальной стадии появляются беспорядочные движения, возбуждение, расстройство глотания, патологический смех и плач, децеребрационная ригидность, амблиопия или амавроз вследствие атрофии зрительных нервов и дегенерации сетчатки. Течение заболевания всегда прогредиентное и заканчивается летально в течение 3 месяцев — 2 лет, хотя описаны и хронические формы, длящиеся до 7 лет.
Диагностика
В цереброспинальной жидкости умеренно повышены или в норме белок и цитоз, «паралитическая» реакция Ланге. На ЭЭГ в развернутой стадии заболевания на фоне медленных волн регистрируются так называемые комплексы Радермекера — частые, возникающие через равные промежутки времени (0,2-3 с), стереотипные пароксизмальные высоковольтные гиперсинхронные разряды медленных (обычно дельта) волн. Реже наблюдаются пароксизмальные разряды острых волн. На глазном дне могут выявляться атрофия зрительных нервов, макулярная дегенерация, пигментный ретинит. При магнитно-резонансной томографии выявляются наружная и внутренняя гидроцефалия, рассеянные разнокалиберные неправильной формы очаги демиелинизации в белом веществе мозга с выраженным отеком, захватывающим как перивентрикулярные области вокруг передних и задних рогов боковых желудочков, так и простирающиеся иногда до коры. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью головного мозга.
Лечение
Кортикостероидные препараты в режиме пульс-терапии, баклофен, антиконвульсанты, симптоматические средства.